对水过敏的女人(2016)

瑞秋罕见的情况意味着洗澡是痛苦的，即使是她自己的眼泪也会灼伤她的脸。人体怎么能拒绝生命最基本的必需品呢？

瑞秋醒来，喝下一种毒药，感觉就像一杯刺痛的荨麻。当它滑进她的喉咙时，她能感觉到它在她的皮肤上起水泡，留下了一条又红又痒的伤痕。当天晚些时候，灼热的水滴开始从天空落下。在当地的休闲中心，她看着其他人在刺激物的池子里嬉戏。他们似乎无动于衷，但在她涉足的那一刻，她就面临着灼热的痛苦。

不，这不是什么怪异的另类现实。这是瑞秋·沃里克(Rachel Warwick)的世界，她对水过敏。在这个世界里，放松的沐浴充满了噩梦，在热带海域浮潜就像用漂白剂擦拭自己一样吸引人。“那些东西是我心目中的地狱，”她说。

任何与水的接触--甚至是她自己的汗水--都会让雷切尔出现疼痛、肿胀和剧烈瘙痒的皮疹，这种皮疹可能会持续几个小时。“这种反应让我感觉自己好像跑了一场马拉松。之后我感觉真的很累，所以我不得不去坐一会儿，“她说。“这太可怕了，但如果我哭了，我的脸就会肿起来。”

也被称为水源性荨麻疹，这种情况就像是每天都被一丛特别有害的荨麻刺痛，再加上花粉热的不适。

这当然令人不快，但在这一点上，你可能会想知道瑞秋是怎么活下来的。我们几乎每天都会被提醒，水是生命最基本的必需品--以至于NASA关于寻找外星生命的座右铭就是“跟着水走”。人体中至少60%是水；平均每个70公斤的成年人体内含有大约40升水。

所以让我们把几件事说清楚。首先，我们体内的水分显然不是问题。这种反应是由皮肤接触引发的，与温度、纯度或含盐量无关。即使是真正的、不含化学物质的多次蒸馏水也会引爆它。

“当我遇到人们时，总是会有很多困惑和所有常见的问题--‘你怎么吃的？’“你是怎么喝的？”“你怎么洗的？”事实是，你只需要忍气吞声，顺其自然就行了。“雷切尔说。

从一开始，水源性荨麻疹就像我们其他人一样让科学家感到困惑。从技术上讲，这种情况实际上根本不是过敏，因为它很可能是由体内某种东西的免疫反应引起的，而不是对外来物质(如花粉或花生)的过度反应。

解释其原理的最早理论是，水与皮肤的最外层相互作用，皮肤最外层主要由死亡的皮肤细胞组成，也就是保持皮肤湿润的油性物质。与水接触可能会导致这些成分释放有毒化合物，进而导致免疫反应。

其他人则认为，水可能只是溶解了死皮层中的化学物质，使它们能够渗透到更深的地方，从而引发免疫反应。

事实上，在暴露之前用化学溶剂处理皮肤--这会让更多的水进入这一层--会使反应变得更糟。但当上层皮肤被完全去除后，这种反应就会照常进行。

也许最左倾的观点是，它是由压力变化引起的，当水分通过渗透作用离开皮肤时，压力变化意外地触发了免疫警报。

在德国创立欧洲过敏基金会(ECARF)的皮肤科医生马库斯·毛雷尔(Marcus Maurer)表示，无论是什么原因，这都是一种毁灭性的疾病，可以改变人们的生活。他说：“我有一些患了40年荨麻疹的病人，他们每天醒来都会出现风疹和水肿(肿胀)。”

患者可能会感到沮丧或焦虑，总是担心他们的下一次发作何时会来袭。他说：“就生活质量受损而言，这是你可能得的最严重的皮肤病之一。”

雷切尔在游泳后发现皮疹后，被诊断出皮疹，当时她大约12岁。“我的医生听到了我要说的话，他说‘我认为你有这个症状’。”我真的很幸运，他知道这件事。“她说。

她不是被送去检测的。诊断的标准方法是让上半身保持湿润半小时，看看会发生什么。她说：“他基本上是告诉我，他们让我经历的事情会比疾病更糟糕。”

虽然在这种情况下生存并不是问题，但忍受日常生活则是另一回事。比如，冬天下大雨的时候，瑞秋就不能出门。

对于洗碗等日常活动，瑞秋的丈夫--也是她的官方照顾者--会介入。为了洗澡，她限制自己每周只能洗一次澡。为了尽量减少出汗，她穿着轻薄的衣服，避免运动。像其他有这种情况的人一样，雷切尔喝了很多牛奶，因为这种反应不像喝水那么严重。再说一次，没有人知道为什么会这样。

对于这样一种神秘的疾病，寻找治疗方法的过程理所当然地令人困惑。目前，标准治疗方法是服用强力抗组胺药物。要了解其中的原因，首先我们需要了解反应过程中会发生什么。

这一切都始于皮肤中的免疫细胞，也就是众所周知的肥大细胞，释放炎症性组胺蛋白。在正常的免疫反应中，组胺是非常有用的--使血管渗漏到足以让白细胞通过以攻击任何入侵者。在对水的反应中，你得到的只是副作用：液体从他们的壁上渗出，导致周围的皮肤肿胀。

同时，组胺会激活“瘙痒神经元”，它唯一的作用就是让我们想要瘙痒。其结果是皮肤上有一块隆起的、发痒的区域，被称为疤痕。

从理论上讲，抗组胺药物每次都应该有效。在实践中，这些药物的效果显然好坏参半。

2014年，瑞秋被送往柏林的ECARF，作为一部纪录片的一部分，那里的医生建议她尝试大剂量。她照他们说的做了--然后在当地的游泳池里对他们进行测试。但没起作用。她说：“之后我痒得要命，看起来就像生病了一样。”

多年来，抗组胺药物是唯一的选择。然后在2008年，毛雷尔和来自ECARF的同事们有了一个想法。“我们进化肥大细胞并不是为了患上荨麻疹。那么，是什么让他们做坏事呢？“。他说。

患有这种疾病的人的组胺释放细胞看起来完全正常，他们并不比我们其他人有更多的组胺释放细胞。因此，一定有其他因素在告诉他们要行动起来。从实验室的研究来看，科学家们认为罪魁祸首可能是IgE，这是一种导致真正过敏的抗体，比如对花粉或猫的过敏。

毛雷尔说：“它们不是对外部世界的某些东西做出反应，而是产生IgE以回应自身内部的某些东西。”

他们所需要的只是一种可以阻断IgE作用的药物。幸运的是，市场上已经有一种药物可以做到这一点。

奥马珠单抗最初是用来治疗哮喘的。“当我们说‘我们想在这些病人身上使用这种抗过敏药物’时，制药公司说‘你为什么要这么做？’这不是过敏，这怎么行得通呢？“毛雷尔说。

在说服怀疑者之后，他们在2009年8月将这一想法付诸实践。他们的病人是一名48岁的女性，患有另一种罕见的荨麻疹，这种疾病是由压力引发的。三年来，这名患者只要轻轻一碰，就会出现隆起的瘙痒皮疹。这太糟糕了，当她梳头或穿衣服的时候，就会发生这种情况。

经过短短一周的治疗，这名妇女的症状明显减轻。到了月底，他们完全消失了。

从那时起，科学家们发现奥马珠单抗对最隐蔽的荨麻疹也有效--从对阳光的反应到温度变化，再到摩擦。毛雷尔说：“这太神奇了，我的意思是，这种药物完全改变了游戏规则。”

毛雷尔的首批病人之一是一位年轻的教授，他对自己的汗水有反应。他每次赶公交车都会突然出现疼痛的皮疹，最重要的是，他不能给他的学生上课，因为他额头上的一丁点儿湿气都会完全毁容。毛雷尔说：“他基本上已经准备好放弃他的学术生涯。”仅仅服用奥马珠单抗一周后，他就完全变了一个人。

它安全有效，甚至对水源性荨麻疹也有效。这应该是一个幸福的结局。但有一个问题。这种哮喘药物目前正在“标签外”使用；也就是说，该药物治疗荨麻疹的有效性尚未在大规模临床试验中得到证实。而大多数医疗服务提供者，从保险公司到英国的NHS，都不会在没有医疗保险的情况下支付药品费用。

这就是瑞秋在2014年遇到的问题，当时柏林的专家推荐奥马珠单抗。目前，这种药物将使她每月花费约1000欧元。

但要找到足够的病人进行试验可能是有问题的。每2.3亿人中约有一人患有水源性荨麻疹。根据这一估计，整个星球上只有32人患有这种疾病。“我们在这里是一个很大的团队，我们每年都会看到2000多名新的荨麻疹患者。我们有三个人患有水源性荨麻疹。“毛雷尔说。

让事情进一步复杂化的是，该药的专利即将到期。由于只剩下这么少的时间来赚钱--以及为数不多的几个潜在客户--说服该公司投资进行试验将是极其困难的。“我不确定我们会不会看到这样的审判，”他说。诺华公司将这种药物命名为Xolair，用于治疗哮喘和其他疾病，该公司证实，他们没有开发治疗水源性荨麻疹的计划。他们的发言人补充说，我们认为，无证药物的使用应仅限于许可药物无法满足的医疗需求或旨在保护患者安全的监管框架允许的情况下。经过几十年的研究来解决这种神秘的疾病，最后的障碍不是科学，而是经济。

那么，如果瑞秋找到了有效的治疗方法，她会首先做什么呢？这很简单。“我希望能去休闲中心游泳。”在雨中跳舞，“她说。

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